レクリングハウゼン病

レクリングハウゼン病
●代表的な症状
カフェオレ斑、神経線維腫
●症状がよく似ている病気
しみ、ソバカス
●おこりやすい合併症
神経系の異常→難聴、めまい、頭痛、片目失明等
骨の異常→脊椎側弯症、骨嚢腫等
知能低下
■どのような病気か
先天性の病気で、皮膚、神経、骨等の前身に異常、腫瘍をおこす。
約半数の患者で遺伝性(優性遺伝形式)が明らかにされている。
頻度は10万人に30~40人といわれている。
殆どはしみ、ソバカスのようた皮膚の色の変化で気付きます。
代表的なのはカフェオレ斑です。
カフェオレ色の染みが5~6歳頃から現れ、思春期頃に数が増えます。
他に首、腋にソバカス状の小さな色素斑も現れます。 成人に達してから現れる神経線維腫は米粒大から卵大、
時に皮膚の一部が垂れ下がるほど大きな腫瘍になります。
柔らかく、押すとへこむ感じがするもので次第に数を増していきます。
■病気に気付いたら…
神経系の腫瘍が生じる為、これに注意。
特に聴神経に多いので、難聴、めまい、頭痛等の症状に注意し、
脳神経外科、耳鼻科の診察を必要とする。
2~5%と頻度は低いが神経線維腫の悪性化もある。
急に皮膚の腫瘍が大きくなるような時は要注意。
先天性のため治療は困難。
神経系腫瘍悪性化の早期発見のため定期的な診察が必要
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おおやしまねこ